İnfantil spazm sindromu (West sindromu) nadir, lakin ciddi müdaxilə tələb edən epilepsiya formasıdır və adətən 3−7 aylıq dövrdə başlayır. Erken diaqnostika və düzgün nevroloji müalicə uzunmüddətli nəticələri yaxşılaşdırmaq üçün həyati əhəmiyyət daşıyır.
Əlamətlər və Tiplər
Körpə spazmları qısa və qəfil əzələ yığılmaları ilə xarakterizə olunur. Uşağın başının düşməsi, bədənin ani sərtləşməsi və ya yüngül titrəmələr müşahidə oluna bilər. Bu tutmalar adətən yuxudan sonra baş verir və qruplar şəklində təkrarlanır. Tez-tez uşağın inkişafında geriləmə də olur.
İki əsas tipi var:
• Simptomatik: Beyin anomaliyaları, genetik sindromlar (məsələn, tuberoz skleroz), metabolik pozğunluqlar və ya doğuşdan sonrakı travmalar kimi səbəblərlə yaranır.
• İdiopatik: Heç bir səbəb tapılmır və bu halların proqnozu nisbətən yaxşı olur.
Səbəblər və Diaqnostika
Səbəblər müxtəlifdir: genetik mutasiyalar, infeksiyalar, beyin zədələnmələri və ya struktur dəyişikliklər. Diaqnoz üçün klinik müşahidə, elektroensefaloqrafiya (EEG) və MRT vacibdir. Klassik hipsaritmiya aktivliyi EEG ilə təyin edilir. Bu səbəbdən ən azı 4−24 saatlıq EEG monitorinqi tövsiyə olunur.
Müalicə və Dərmanlar
Körpə spazmları təxirəsalınmaz nevroloji müdaxilə tələb edir. Əsas müalicə variantları:
• Hormon müalicəsi: ACTH və ya prednizolon
• Vigabatrin: Xüsusilə tuberoz sklerozla əlaqəli hallarda effektivdir
• Əgər bu üsullar təsir etməzsə, ketogen pəhriz və digər antiepileptik dərmanlar istifadə edilə bilər
Qeyd edək ki, bəzi dərmanlar (məsələn, karbamazepin, fenitoin) bu spazmları daha da pisləşdirə bilər.
Nəzarət və Proqnoz
Xəstələr 3 aydan bir nevroloq müayinəsində olmalıdır. Hətta tutmalar keçsə belə, inkişaf izlənməsi və EEG nəticələrinə əsasən dərman tənzimləməsi vacibdir. Müalicə adətən 1−2 il və ya daha uzun davam edə bilər.
Proqnoz səbəbdən asılıdır. İdiopatik hallarda inkişaf yaxşı ola bilər, lakin simptomatik spazmlarda uzunmüddətli dəstəyə ehtiyac olur.
Nəticə
Erkən diaqnostika və düzgün nevroloji müalicə körpələrdə spazm sindromunun nəticələrini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır. EEG və nevroloqun rolu bu prosesdə həlledicidir.
Qeyd edim ki, bu xəstəlik praktikamda ən çox rast gəldiyim və məşğul olduğum epilepsiya növüdür. Hazırda üzərində işlədiyim elmi işim də məhz bu haqdadır.
Buna görə də, əgər uşağınızda qeyri-adi spazmlar və ya inkişaf geriliyi müşahidə edirsinizsə, dərhal nevroloq müayinəyə yazılmağınız tövsiyə olunur.
Gecikdirməyin— erkən müdaxilə həyat xilas edə bilər!
Əlamətlər və Tiplər
Körpə spazmları qısa və qəfil əzələ yığılmaları ilə xarakterizə olunur. Uşağın başının düşməsi, bədənin ani sərtləşməsi və ya yüngül titrəmələr müşahidə oluna bilər. Bu tutmalar adətən yuxudan sonra baş verir və qruplar şəklində təkrarlanır. Tez-tez uşağın inkişafında geriləmə də olur.
İki əsas tipi var:
• Simptomatik: Beyin anomaliyaları, genetik sindromlar (məsələn, tuberoz skleroz), metabolik pozğunluqlar və ya doğuşdan sonrakı travmalar kimi səbəblərlə yaranır.
• İdiopatik: Heç bir səbəb tapılmır və bu halların proqnozu nisbətən yaxşı olur.
Səbəblər və Diaqnostika
Səbəblər müxtəlifdir: genetik mutasiyalar, infeksiyalar, beyin zədələnmələri və ya struktur dəyişikliklər. Diaqnoz üçün klinik müşahidə, elektroensefaloqrafiya (EEG) və MRT vacibdir. Klassik hipsaritmiya aktivliyi EEG ilə təyin edilir. Bu səbəbdən ən azı 4−24 saatlıq EEG monitorinqi tövsiyə olunur.
Müalicə və Dərmanlar
Körpə spazmları təxirəsalınmaz nevroloji müdaxilə tələb edir. Əsas müalicə variantları:
• Hormon müalicəsi: ACTH və ya prednizolon
• Vigabatrin: Xüsusilə tuberoz sklerozla əlaqəli hallarda effektivdir
• Əgər bu üsullar təsir etməzsə, ketogen pəhriz və digər antiepileptik dərmanlar istifadə edilə bilər
Qeyd edək ki, bəzi dərmanlar (məsələn, karbamazepin, fenitoin) bu spazmları daha da pisləşdirə bilər.
Nəzarət və Proqnoz
Xəstələr 3 aydan bir nevroloq müayinəsində olmalıdır. Hətta tutmalar keçsə belə, inkişaf izlənməsi və EEG nəticələrinə əsasən dərman tənzimləməsi vacibdir. Müalicə adətən 1−2 il və ya daha uzun davam edə bilər.
Proqnoz səbəbdən asılıdır. İdiopatik hallarda inkişaf yaxşı ola bilər, lakin simptomatik spazmlarda uzunmüddətli dəstəyə ehtiyac olur.
Nəticə
Erkən diaqnostika və düzgün nevroloji müalicə körpələrdə spazm sindromunun nəticələrini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır. EEG və nevroloqun rolu bu prosesdə həlledicidir.
Qeyd edim ki, bu xəstəlik praktikamda ən çox rast gəldiyim və məşğul olduğum epilepsiya növüdür. Hazırda üzərində işlədiyim elmi işim də məhz bu haqdadır.
Buna görə də, əgər uşağınızda qeyri-adi spazmlar və ya inkişaf geriliyi müşahidə edirsinizsə, dərhal nevroloq müayinəyə yazılmağınız tövsiyə olunur.
Gecikdirməyin— erkən müdaxilə həyat xilas edə bilər!
------------------------------------
Dr. Nevroloq-epileptoloq Ülviyyə Quliyeva
Qəbula yazılmaq üçün əlaqə nömrəsi
+994 50 609 80 12
İş yeri: MediClub Kids
30A İzzət Nəbiyev küç, Bakı 1073, Azərbaycan
● Epilepsiya Əleyhinə Beynəlxalq Liqanın (ILAE) 2011-ci ildən üzvü.
● Boston Children’s Hospitalda postdoctoral fellowship təhsili.
Instagram: